
記者黃俊昇∕台中報導
37歲王先生從出生後總是臉色蒼白,8個月大時被診斷為重度乙型地中海貧血,而後因脾臟腫大,14歲時接受脾臟切除手術,由於接受排鐵劑治療,必須定期接受各項超音波檢查,並每3個月定期抽鐵蛋白追蹤。雖然因病情飽受折磨,但他聽從醫囑規律回診追蹤治療,生活日常與常人無異。
亞洲大學附屬醫院兒科部顧問醫師彭慶添表示,王先生罹患重度乙型地中海貧血,定期2~3週就得輸血及使用排鐵劑治療,慢性貧血會造成脾臟腫大。他在14歲時接受脾臟切除手術。此外,患者的代償性造血增加,間接造成鐵質吸收增加及長期紅血球輸注,容易溶血造成鐵質沉積在重要器官,每3個月要抽血追蹤鐵蛋白,每年則需回醫院安排腹部、心臟超音波與核磁共振等檢查。
彭慶添表示,寶寶在3~6個月大時,正好是胎兒血色素轉換為成人血色素的過程;若寶寶經常臉色蒼白,就須注意是否為乙型地中海貧血所致。地中海貧血是一種隱性的先天性遺傳疾病,分為輕度、中度及重度。由於患者先天紅血球結構異常,導致脆弱且容易破裂,攜氧功能亦不足,輕度患者並不影響生活,但中重度患者則需要接受輸血等治療。
彭慶添指出,輕度患者只會偶爾頭暈、貧血,甚至終生無任何症狀,通常不需特別治療;但中重度患者可能出現嚴重貧血、黃疸、肝脾腫大、骨骼變形、發育遲緩等情形,需一輩子接受定期輸血和排鐵劑治療,或找到完全適合的捐贈者,於青少年期之前接受骨髓移植手術,才有機會根治。