自體免疫病患 肺纖維化高風險群

記者戴淑芳∕台北報導

資深女星馬妞去年曾公開分享罹患類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、乾燥症等多個自體免疫疾病,多年前更曾咳嗽到無法入睡,檢查後才發現肺部已纖維化,近日馬妞上節目更新近況再次引發關注。

振興醫院過敏免疫風濕科主任李信興表示,除了常聽到的不明原因的肺纖維化(俗稱菜瓜布肺的「特發性肺纖維化」)外,自體免疫疾病患者也是併發肺纖維化的高風險族群。

然而,由於大部分的病人對於肺部症狀的警覺性仍偏低,倘若急性惡化導致肺功能急遽下降,恐有致命風險,也是自體免疫族群死亡主因之一。

李信興說明,自體免疫疾病(如:類風濕性關節炎、乾燥症、硬皮症、皮肌炎等)由於體內免疫系統叛變,會對身體內外器官發動無差別攻擊進而引發多種併發症,其中肺部纖維化是一種常見且不可逆的嚴重共病。

根據統計,每10名自體免疫疾病病友中,就有1人併發肺部纖維化,一旦免疫系統異常侵害肺部,將讓原本柔軟的肺部組織逐步硬化像菜瓜布一般,由於削弱氧氣交換的能力,最終導致呼吸衰竭,其死亡風險不亞於癌症。

李信興提醒,自體免疫族群病友無論是否出現「喘、咳、累」等症狀,皆可積極與主治醫師討論,評估安排第1次肺功能檢測的必要性,才能積極掌握自身肺部健康狀況及爭取黃金治療期。

經臨床試驗證實,及早使用抗肺纖維化藥物可有效緩解症狀、降低57%的肺功能受損速度,更能減少74%急性惡化發生與死亡風險。

李信興提醒,目前相關藥物已有健保給付,唯獨要特別留意的是,藥物申請皆須檢附「過去1年內可證明疾病進展之病歷及相關檢查報告」,倘若從未有過肺功能檢測紀錄的病人,建議可與醫師討論並安排第1次肺功能檢測的必要性,了解自己目前的肺部健康現況外,並為日後因疾病變化可能發生的治療,事前先做好準備,避免延誤黃金治療期。