《本文轉載自健康醫療網：https://www.healthnews.com.tw》 記者黃嫊雰報導 若出現莫名下肢浮腫、走沒幾步就喘、尿液總是泡泡多且久久不散，甚至伴隨食慾變差、腹脹、疲倦等症狀，就醫後卻怎麼檢查都找不到明確原因，務必提高警覺，這可能不是單純的高血壓或腎病，而是罕見的「輕鏈型類澱粉沉積症（AL Amyloidosis）」在體內悄悄進行破壞。 臺北榮民總醫院輸血醫學科主任劉嘉仁醫師指出，這是一種少見的血液疾病，主要是骨髓中漿細胞發生病變，分泌出異常的「輕鏈蛋白」，進而形成類澱粉蛋白沉積在全身各個重要器官，例如心臟、腎臟、腸胃道、神經系統等，導致器官功能受損，最終可能引發多重器官衰竭。 劉嘉仁醫師提醒，輕鏈型類澱粉沉積症的初期症狀與許多常見疾病高度相似，例如水腫、蛋白尿常被誤認為是慢性腎病，喘與胸悶則可能被視為高血壓或心臟衰竭。加上此病相對罕見，即使是臨床經驗豐富的醫師，有時也難以在第一時間辨識，使得患者輾轉心臟科、腎臟科、腸胃科等多個專科，仍難以獲得正確診斷。 輕鏈蛋白在體內亂竄沉積　心腎肝腸胃神經都可能受損 異常輕鏈蛋白隨著血液循環可能沉積的位置也不同，並造成不同器官病變。劉嘉仁醫師說明，若沉積在心臟，會造成心肌肥厚、心臟無力、心律不整等，患者會感到容易喘、胸悶，甚至突發性心衰竭；沉積在腎臟則可能引起蛋白尿、水腫，甚至發展為腎功能惡化；若影響到腸胃道，則會出現腹脹、便秘或腹瀉交替、體重減輕等問題；若侵犯神經系統，可能導致手腳麻木、血壓不穩、姿勢性頭暈等自律神經障礙症狀。 他也補充提醒，儘管此疾病與「多發性骨髓瘤」同樣由漿細胞異常引起，但骨髓瘤多數影響骨髓與腎臟，較少導致心臟或腸胃道症狀；而類澱粉沉積症即使免疫球蛋白數值不高，卻可能同時損害多個器官，因此不可輕忽。 國際指引首選四合一療法　治療強調「壓制源頭、保護器官」 輕鏈型類澱粉沉積症可透過非侵入性檢查初步評估，包括血液檢查、尿液檢測是否出現單株免疫球蛋白（M蛋白）或游離輕鏈異常比例，必要時需進一步進行骨髓穿刺、器官切片確認診斷。 「治療的關鍵在於控制源頭，阻止異常輕鏈蛋白繼續製造，才有機會讓沉積停止、讓器官功能慢慢恢復。」劉嘉仁醫師表示，目前國際和台灣的治療指引皆建議在醫師評估後於第一線採用「四合一療法」，包括抗CD38單株抗體、蛋白酶體抑制劑、化學治療與類固醇，針對異常漿細胞進行攻擊、抑制其活性，防止病情惡化。他強調，治療效果雖因人而異，但若能及早發現與介入，有相當比例患者可達到血液學完全緩解，進一步改善生活品質與預後。 而先前沉積的類澱粉蛋白則可透過人體代謝機制清除，讓受影響器官功能逐漸恢復，唯實際治療效果可能因人而異。治療團隊除血液腫瘤科醫師外，還會根據受損器官搭配心臟科、腎臟科醫師等，共同為患者提供照護。 未治療恐釀器官衰竭甚至死亡　但積極面對病情有望獲控制 患者若延誤治療，器官嚴重受損可能極大降低生活品質，提高死亡風險；反之，及早發現並積極治療，疾病進展有望得到控制。對此，劉嘉仁醫師分享，診間一位60多歲的患者李先生，最初因下肢嚴重水腫和蛋白尿至腎臟科求診，原以為是慢性腎病，但經腎臟切片檢查後發現異常蛋白沉積，轉診血液腫瘤科進行骨髓穿刺後，確診為輕鏈型類澱粉沉積症合併多發性骨髓瘤。在接受治療後，李先生在接受治療後病情穩定，後續追蹤檢查雖發現有微量M蛋白，但無相關症狀。李先生持續追蹤至今已四年多，未發現復發跡象，生活品質也明顯改善。 醫提醒：即使病情穩定也需長期追蹤、留意感染風險 由於異常漿細胞可能難以完全根除，即便病情穩定也不代表完全痊癒。劉嘉仁醫師提醒，患者治療後仍應定期回診、監測蛋白指標，以預防復發。此外，治療過程與疾病本身都可能抑制免疫功能，患者應避免出入人潮擁擠場所、注意個人衛生，並依醫囑接種疫苗、使用預防性抗病毒藥物。飲食方面也須注意，建議限制高蛋白、高鈉與水分攝取，並監控血壓、脈搏與腎功能指標，共同守護已受損的器官功能。

此次活動由台灣動作障礙學會主辦，台灣動作障礙學會葉篤學理事長表示，透過衛教活動的舉辦，希望能提供病友們寓教於樂的學習環境，鼓勵他們走出家門、親近大自然。 《本文轉載自健康醫療網：https://www.healthnews.com.tw》 記者蘇靖昀報導 過去被視為老年人疾病的巴金森氏症，近年開始出現年輕化趨勢，根據健保資料統計，台灣目前已有近8萬名巴金森氏症病友，而隨著人口老化同時伴隨疾病確診年齡層出現下降趨勢，巴金森氏症對於患者、家庭與社會都會帶來各種不同層面的影響。因此，台灣動作障礙學會特別於9月27日在台北市立動物園舉辦以「動物森友會」為主題的巴金森病友衛教講座，講座已於上周末圓滿落幕。 此次活動由台灣動作障礙學會主辦，台灣動作障礙學會葉篤學理事長表示，透過衛教活動的舉辦，希望能提供病友們寓教於樂的學習環境，鼓勵他們走出家門、親近大自然。而與會病友及陪同家屬們在輕鬆的氛圍中，不僅學習到了疾病相關知識，也激發了對生活的新動力，能更加積極面對疾病、掌握平穩管理疾病的訣竅。 醫揪巴金森早期警訊　動作遲緩、顫抖、四肢僵硬等症狀 葉篤學理事長提醒，巴金森氏症的早期警訊包括：「動作遲緩、顫抖、四肢僵硬以及步伐不穩等」發現這些症狀時需要特別留意。他解釋，部分病患在早期階段可能會出現走路時一邊手臂較少擺動、步伐較小或往前衝，甚至在拿物品時手部會顫抖，說話聲音變小且缺乏抑揚頓挫；此外，有些患者還會表現出憂鬱症或躁鬱症的症狀。理事長補充道，台灣動作障礙學會網站上設有「巴金森氏病自我檢測表」，若符合其中三項以上的症狀，建議儘速就醫進行評估。 巴金森氏症並非老人病　「年輕型」30至40歲以下發病 根據健保署統計，在臺灣有7至8萬的巴金森氏症病友，隨著人口老化，盛行率也相對提高，65歲以上的老年人口中，其盛行率約為1%至2%，像是80歲以上的人口盛行率可達4%。葉篤學理事長提醒：「巴金森並非是老人病，好發族群約在55~60歲。值得注意的是，近幾年也出現『年輕型巴金森氏症』在30~40歲以下發病，主要原因可能是遺傳基因異常。」由於巴金森氏症與體內的多巴胺神經提早退化有關，退化原因可能是遺傳基因、環境因素（環境毒素、生活型態）、腸道健康，這些會影響神經系統，造成神經細胞提早死亡。 葉篤學理事長表示：「治療的重點，是希望協助病友延緩體內多巴胺功能的退化，並讓症狀獲得穩定控制。」目前臨床上常見的作法多以藥物治療為主，醫師會依病友年齡與病程，評估是否使用不同類型的藥物，以協助症狀管理。 是否「藥效減退」？到下次服藥前可檢視是否有這些症狀 隨著疾病發展，會出現「藥效減退」的現象，病友可觀察，服完藥後到下次服藥前是否提早出現：顫抖、任何動作緩慢、情緒改變、手腳僵硬、疼痛感、動作靈活度下降、思緒混亂變慢，焦慮恐慌、肌肉抽筋等症狀。 藥物治療是目前主要方式之一，可協助症狀控制，但隨著病程進展，仍可能出現藥效起伏。葉篤學理事長解釋，這與體內藥物濃度變化有關，可能導致病人出現身體不自主動作或活動受限的狀況。因此，如何維持藥物濃度在合適範圍內、不任意停藥或間斷，是治療的重要目標。 巴金森氏症在臨床上最常見的治療藥物為左旋多巴，醫師也會依病友狀況評估是否需要調整或併用其他機轉藥物，而對於同時存在其他共病的患者，也可依照醫師指示選用複方或三合一劑型藥物，以有助於提升服藥便利性與遵從性。 治療巴金森　勤做有氧、踩飛輪並多吃「這類」食物 針對巴金森病友的飲食，建議採用地中海飲食、少吃加工品，減少體內發炎。葉篤學理事長提醒，用藥與飲食的時間安排，可能會影響藥物的吸收效果，因此建議病友依照醫師指示調整。尤其是蛋白質攝取對病人仍然相當重要，建議在醫療團隊的建議下分配攝取時段，以兼顧營養與治療效果。 另外，規律運動已被證實是重要的輔助方式之一。台灣動作障礙學會理事長葉篤學指出，透過維持肌力、心肺耐力及柔軟度，可有效延緩退化，其中有氧運動與舞蹈被認為能改善步態、平衡與協調性，騎自行車與踩飛輪則有助於增強下肢肌耐力並降低跌倒風險；同時，運動也能支持病友在情緒、睡眠及認知功能上的維持，而音樂、藝術與繪畫等藝文活動，亦常被運用於手部動作訓練、認知刺激與情緒抒發。為了鼓勵病友展現創意、走向人群並提升社會對巴金森氏症的關注，台灣動作障礙學會今年更舉辦第一屆全國巴金森繪畫比賽，邀請病友及大眾共同參與，徵件至10月17日止，詳情與投稿方式請參閱學會官網。