法布瑞氏症是一種罕見遺傳性疾病，主要是因為X染色體基因缺陷，使代謝醣脂質的α-GAL酵素缺乏引起許多症狀。雙和醫院心臟內科醫師林中行表示，若此酵素缺乏，醣脂質就會堆積在身體的各個器官，若堆積在神經系統就可能會造成病患感覺異常，若堆積在心臟就可能會造成心室肥大、心律不整、心臟衰竭等，若堆積在腎臟就可能會有蛋白尿，甚至腎衰竭。 其中林中行醫師指出，心臟型的法布瑞氏症最常見、且幾乎每位病友都發生的是心室肥大（肥厚），許多人也會出現房室阻斷心跳過慢，也就是慢的心律不整的問題；另外也有心跳過快的心律不整，若從症狀來推估，整體心律不整的比例最多可能有10－30%左右，對於法布瑞氏症病友來說，最根本的治療「酵素治療」一定要做。 法布患者心律不整　需從根本「補充酵素」加以控制 由於法布瑞氏症是一個酵素缺乏的疾病，因此若診斷確定心律不整是法布瑞氏症引起的話，根本治療「酵素補充療法」一定要做。林中行醫師提到，台灣已經有引進酵素補充療法，患者可以詢問醫師經過心臟切片、抽血檢查等，只要符合條件其實都有健保給付。 當然，除了酵素補充療法外，法布瑞氏症的心律不整問題也須和一般患者一樣，針對不同類型的心律不整，利用心律調節器、去顫器、電燒等治療方式加以治療。 林中行醫師分享，有一位50多歲中年男性病友讓他印象相當深刻，大約5年前這名個案因為心室頻脈休克倒下被送往醫院，一般來說中年男性心室頻脈昏倒，最有可能是冠狀動脈心臟病所致，但檢查發現這名個案心室異常肥厚，可是冠狀動脈並沒有異常，也沒有高血壓、主動脈狹窄等。 不明原因心室肥厚的狀況，當下便讓林中行醫師懷疑是法布瑞氏症引起的，果然經過檢測後確定他就是法布瑞氏症患者。林中行醫師表示，之後便為個案申請健保給付使用酵素補充療法並裝上去顫器治療，後來又出現心房顫動、房室阻斷等問題，經過電燒、去顫器、藥物治療後，現在恢復良好、精神奕奕。 法布應及早發現、治療　醫師提醒注意「這些」警訊 不過，林中行醫師提到，各醫療文獻都指出，要早期發現、早期治療，法布瑞氏症才有可能會變好，如果晚期才發現，即使現在有很好的酵素補充療法，使用後也只能維持或不讓疾病惡化速度太快而已，並不會有戲劇性好轉。 因此，林中行醫師提醒，如果有沒來由的蛋白尿、腎臟功能不好、心室肥厚等，或是小朋友有莫名手腳發痛、發熱、身上起紅斑等症狀，建議要及早跟醫師討論有沒有可能是法布瑞氏症，及早發現、及早治療才是對付這個疾病目前最好的方法。 父母是法布病友且有心律不整　是否會遺傳給孩子？ 法布瑞氏症屬於遺傳疾病，許多罹病的父母常會擔心是否會遺傳給孩子，若自己因此而有心律不整的症狀，孩子是否也會出現心律不整的問題呢？對此，林中行醫師表示，法布瑞氏症不一定會遺傳給孩子，遺傳可能性是依性別而定。 林中行醫師說明，法布瑞氏症的遺傳因子位在X染色體上，女性性染色體是XX，如果媽媽有法布瑞氏症，則有50%的機會遺傳給子女；而男性性染色體是XY，如果爸爸有法布瑞氏症，傳給兒子的是Y染色體所以不會罹病，但女兒幾乎100%一定會有，不過是否會一樣嚴重，還要看從媽媽得到的X染色體而定。 法布瑞氏症患者嚴重可能會從小就發病，但也有些人到中年才發病。而法布瑞氏症的症狀表現事實上也非常多樣化，因此林中行醫師表示，即使遺傳到孩子身上，雖然可能也會有心臟方面的問題，但不見得就是從心律不整來表現。 林中行醫師建議，如果父母是法布瑞氏症患者，應定期追蹤酵素活性等相關檢查，也可將檢查項目列入新生兒篩檢進行追蹤，加強篩檢早期發現、早期治療。 由於法布瑞氏症是一個酵素缺乏的疾病，因此若診斷確定心律不整是法布瑞氏症引起的話，根本治療「酵素補充療法」一定要做 健康醫療網：https://www.healthnews.com.tw

除了優碘之外，市面上還有黃藥水、紅藥水、白藥水等各種不同的藥水，使用任何藥品前一定都要詳細閱讀藥品仿單（藥品說明書），或是諮詢社區藥局、藥師。 不小心擦傷、割傷，要到藥局購買藥水塗抹，但是除了優碘之外，市面上還有黃藥水、紅藥水、白藥水等各種不同的藥水，到底該選哪一種？這些藥水究竟有什麼不同呢？藥師廖偉呈整理了6種常見家用藥水，帶民眾了解各個藥水的作用、注意事項。 常見藥水一：優碘　可殺菌但乾淨傷口不需使用 「優碘」是家中醫護箱中最常見的藥水，也是目前使用最為廣泛的消毒藥水。藥師廖偉呈表示，優碘具有強大的殺菌效果，能在15秒內殺死多種病毒、細菌、黴菌、酵母菌、原蟲等，可以預防傷口感染化膿的效果。 藥師廖偉呈提到，優碘在與傷口組織接觸時會形成一層薄膜，並逐漸釋放碘以達到殺菌效果，它可以為非乾淨的傷口進行初步消毒，不過消毒30－60秒後要用生理食鹽水將優碘沖洗乾淨，以避免優碘溶液對傷口肉芽組織的傷害，因此若是乾淨的傷口建議用生理食鹽水沖洗即可，不須使用到優碘消毒。 常見藥水二：紅藥水　抗菌效果弱可能會色素沉澱 「紅藥水」又被稱為「紅汞」。藥師廖偉呈表示，其主要成分包括2%的紅汞、98%的酒精或水的酊劑，由於紅汞能使蛋白質凝固沉澱，因此具有抑制細菌的作用，這也使它成為預防細菌感染的局部皮膚創傷常用消毒藥水，但因為紅藥水的抗菌效果較弱，目前多數醫療機構已不再廣泛使用。 不過，藥師廖偉呈提醒，蠶豆症患者千萬不可使用紅藥水，而且紅藥水中含有汞，需要注意汞殘留的問題，另外紅藥水可能會導致傷口色素沉澱，容易留下疤痕，這也是使用時需要注意的地方。 常見藥水三：紫藥水　傷口已感染化膿不可用 「紫藥水」又叫作「龍膽紫」。藥師廖偉呈表示，其主要成分是1－2%的龍膽紫稀釋溶液，其陽離子能與細菌蛋白質的羧基結合，進而影響細菌代謝使其失去活性，因此它對革蘭氏陽性菌有抑制作用，特別是針對葡萄球菌、白喉桿菌等細菌，以及白色念珠菌有較好的抗菌效果。 不過，根據毒理學顯示，龍膽紫直接接觸黏膜，可能有致癌風險，因此不建議用於鵝口瘡或口腔治療。另外，藥師廖偉呈提到，如果傷口已經感染化膿，也不應使用紫藥水，因為它有收斂作用，會在傷口表面形成痂膜，使壞死組織中的膿液難以排出，增加感染風險。 而紫藥水和紅藥水一樣，蠶豆症患者都不宜使用。此外，藥師廖偉呈表示，使用紫藥水可能會導致皮膚出現紫色斑痕，這種斑痕通常不容易褪去，所以在處理較大面積的皮膚創傷或容易看到的傷口時，建議使用其他藥物。 常見藥水四：黃藥水　具消毒作用可用於傷口清潔 「黃藥水」也是一種染料性抑菌劑，它和紫藥水、紅藥水一樣具有消毒作用。藥師廖偉呈表示，黃藥水通常會使用於大面積的身體消毒，例如：傷口清潔，它的抗菌效力不受膿血蛋白質影響，因此對於化膿性傷口的治療效果較佳。 而且和紫藥水、紅藥水不同的是，雖然黃藥水會染色，不過相對於亞洲人的膚色來說，它的著色力較低，所以相對容易清除。 常見藥水五：白藥水　僅適用於表面輕微傷口 「白藥水」則是不具有染色特性的消毒劑，對於擔心傷口被染色的人或不想讓衣物被消毒劑染色的人來說是個好選擇。藥師廖偉呈提到，白藥水含有多種成分，包括局部麻醉劑、血管收縮劑、抗組織胺、陽離子殺菌劑等，由於它有局部麻醉劑，因此使用上相對於其他消毒劑來說更為舒緩，不會引起疼痛感。 不過，藥師廖偉呈表示，白藥水僅適用於表面或較輕微的傷口護理，如果傷口已經傷及真皮或皮下組織，建議使用其他藥物進行處理，因為血管收縮劑的作用可能會使傷口更容易形成包覆，進一步惡化傷勢。 常見藥水六：雙氧水　殺菌時效短深層傷口不可使用 「雙氧水」也是相當常見的藥水之一。藥師廖偉呈提到，它主要成分為過氧化氫3%水溶液，其氧化功能強，可以分解血液中的酵素，有助於去除血漬。 但是，藥師廖偉呈表示，雙氧水的穿透力差，殺菌時效較短暫，因此僅適用於表層出血凝塊的傷口處理，若用在深層傷口容易造成蛋白質變性、組織壞死，導致傷口更不易復原，因此深層傷口不可使用。 正確使用合適的藥水，做好傷口消毒才能避免進一步感染、併發症，用錯方法反而會適得其反，因此，藥師廖偉呈提醒，在使用任何藥品前一定都要詳細閱讀藥品仿單（藥品說明書），或是諮詢社區藥局、藥師，為自己的用藥安全把關。 資料來源：廖偉呈藥師臉書（https://www.facebook.com/profile.php?id=100062486211226&locale=zh_TW）、部落格（https://www.smilerx.com.tw/wound_pharsmile/?fbclid=IwAR1HbAaisSHYdnSsFJXuFQ_WrRBHkS4HUW82rEOw1tV63liFz_efIEz0Ub4） 健康醫療網：https://www.healthnews.com.tw

對於需要控糖、體重管理的人來說，「超級大麥」是個全方位的超級榖物，同樣是吃一碗飯，但加進了超級大麥後，米飯更有飽足感，控糖沒煩惱，也能夠進一步調節生理機能，幫助健康維持 現代人飲食過於精緻，攝取過多的精緻澱粉、油脂及熱量，但膳食纖維卻吃不夠，甚至還伴隨著營養不均衡、隱性飢餓等健康問題。 普遍國人膳食纖維攝取未達標　吃不飽、腸胃不順、代謝慢 根據台灣「106-109國民營養健康狀況變遷調查」報告顯示，無論性別、各年齡層的國人每日膳食纖維的攝取量皆未達標準（25公克/天），大約只有10-15公克的攝取量，甚至未達攝取量的一半，長期膳食纖維攝取不足的情況下，第一個面臨到的健康問題就是消化道卡卡不順、沒有飽足感，也容易讓代謝越來越慢。 日常飲食中，攝取足夠的膳食纖維可以為身體帶來許多健康益處，膳食纖維的特性是吸收水分後會膨脹，所以對於需要體重管理的人來說，可以提供飽足感、延緩飢餓，也有助於穩糖；另外，膳食纖維也能夠做好消化道保健，幫助維持消化道機能，使排便順暢，更有助於促進新陳代謝。 一餐主食更換全榖雜糧類　膳食纖維攝取量即達標 想要每天攝取足夠的膳食纖維單靠三蔬二果（三份蔬菜、兩份水果）是不夠的，六大類食物中的「全榖雜糧類食物」膳食纖維也非常豐富，只要三餐的主食其中一餐換成全榖類食物就能夠輕鬆地讓膳食纖維的攝取量達標！ 「超級大麥」是透過育種非基因改造大麥所開發而來的超級穀物，在育種過程中，透過技術將澱粉含量大幅降低，其澱粉含量僅有一般大麥的一半，但膳食纖維加倍，100g超級大麥中含有24.4g膳食纖維，而且富含有三種（果聚醣、β-葡聚醣、抗性澱粉），和一般大麥相比含有2倍的膳食纖維和4倍的抗性澱粉，有助於幫助排便順暢以及做好體內環保。 ▲林俐岑營養師 超級大麥膳食纖維量為白米31倍　營養多多 精製過的白米，在加工過程中大量流失膳食纖維及微量營養素，但超級大麥的膳食纖維含量比白米多出31倍、比糙米多出5.4倍，在營養價值的部分，像是蛋白質、鐵、鎂、B群等營養素更是比其他穀物還多！它具有高營養價值而且是屬於「低升糖指數」的原態穀物，在日常飲食中，只要在烹煮米飯的時候加入超級大麥，就可以輕鬆增加膳食纖維的攝取量，對於需要控糖、體重管理的人來說，「超級大麥」是個全方位的超級榖物，同樣是吃一碗飯，但加進了超級大麥後，米飯更有飽足感，控糖沒煩惱，也能夠進一步調節生理機能，幫助健康維持。 要如何食用超級大麥原麥呢？ 專業糖尿病衛教、體重管理及長照營養的林俐岑營養師表示，你可以直接在烹煮米飯的時候加入超級大麥，白米和超級大麥的比例1：1，可以將超級大麥先洗淨泡水約15~20分鐘，再跟洗好的白米混合均勻，內鍋的水量可以比原先煮白米的量再多一些，外鍋維持一米杯水，烹煮好後用飯匙翻鬆，煮好的超級大麥飯真的很香很好吃，口感非常Q彈、層次豐富，三餐主食只要其中1~2餐換成超級大麥飯，馬上提高膳食纖維的攝取量，每天為自己的健康加點分吧！ 現在也有廠商將超級大麥加入麵條的製作，做成超級大麥麵，讓你在吃麵的同時，可以攝取到更多的膳食纖維及營養素喔！（圖文來源：林俐岑營養師） 健康醫療網：https://www.healthnews.com.tw

若出現心跳不規則、心跳過快（頻脈）、心跳過慢（緩脈）都稱之為心律不整。 心律不整不是年長者才會發生，小朋友也會有「心律不整」的情況發生，甚至有時候出現在新生兒或嬰兒時期。爸爸媽媽們如果被告知自己的小孩有心律不整，往往會很擔心。國泰綜合醫院小兒科主治醫師陳勇全表示，心律不整是一個統稱，若出現心跳不規則、心跳過快（頻脈）、心跳過慢（緩脈）都稱之為心律不整。有的良性心律不整可以很單純，沒有症狀也不需治療；有的嚴重心律不整需要警覺有致命的危險，也需要積極的監測及治療。 一般來說，兒童時期心律不整的發生率低於成人時期，而且兒童時期所發生的心律不整型態也和成人有所不同。在這裡簡介幾個兒童常見的心律不整型式： 竇性心律不整 如果發現心跳會隨著呼吸稍微漸快及漸慢，這是因為人體自律神經同時支配者心臟和肺臟，所以此為正常的生理現象，沒有症狀也不需治療。 心房早期收縮 為兒童常見的心律不整，通常沒有症狀，所以常是聽診時或健康檢查所發現，發生頻率不高的心房早期收縮並不會降低心臟的收縮能力，因此兒童的生長發育及活動能力不受影響，可安排定期門診追蹤。 心室早期收縮 也是兒童健康篩檢時偶爾會發現的心律不整形式，可能沒有症狀，然而心室早期收縮的孩童需進一步的評估心臟，例如心臟超音波、24小時霍特心電圖，甚至安排運動心電圖等。如果心臟結構功能皆無異常，心室早期收縮發生頻率不高，單一型式的心電圖形態，運動時心室早期收縮會減少或消失，這樣的孩童預後較為良好，通常門診追蹤即可。反之，心臟有結構或功能異常者，需處理其心臟的問題。而有症狀或發生頻率過高的孩童，建議考慮使用藥物或是心導管介入治療。 上心室頻脈 兒童期最常需要奔波急診室的心律不整，是陣發性上心室頻脈，通常孩童會有胸悶、心悸、活力不佳或暈眩等不適感，發病年齡常是1歲內或7至8歲以後。最常見的原因是心房心室內多了一條副傳導路徑，偶然的情況下發生心房心室間不斷地迴路傳導，導致心臟快速跳動高達每分鐘200下左右，此時使用迷走神經刺激（例如冰水袋敷臉）或服用藥物有機會將迴路中止，若無法停止的上心室頻脈需就醫來緩解。 進行學童的心電圖篩檢時，會發現有些小朋友的心電圖有副傳導路徑的蹤跡，稱之為WPW（Wolff－Parkinson－White syndrome）現象。若長期反覆出現的頻脈，常使孩童生活上產生困擾，可以考慮實施心導管電燒術或冷凍消融術來解決副傳導路徑，成功率高。若是無症狀WPW現象的孩童或青少年，可找小兒心臟電生理醫師評估實施心導管術式的利弊得失。 心室頻脈 在兒童時期並不常見，多為心臟結構異常、心肌炎或開心手術後的病童所發生，症狀可能很嚴重，甚至以休克來表現。偶有心臟結構正常的兒童也會發生心室頻脈。 心搏過緩 即心跳過慢的情況，有症狀的孩童會虛弱、蒼白無力，嚴重甚至暈厥。原因是心律的起始點竇房結異常，或是心律傳導中繼點房室結異常。房室結傳導異常可能是先天性，通常是媽媽本身有自體免疫問題，產生的抗體通過胎盤攻擊胎兒心臟房室結，造成傳導異常，嚴重者可能胎死腹中，或是出生後需植入心臟節律器。後天性的房室結傳導異常，可能因為心肌炎或心臟手術後發生，若傷害未能恢復也需要心臟節律器的幫忙。 離子通道病變 近年來基因檢測在心律不整上的角色愈發重要，有些先天基因問題導致離子通道病變，可能會有致命的心律不整發生，「先天延長QT症候群」即是一個很好的例子。隨著醫療進步，未來在心律不整的診斷及治療上會有更多更好的選擇。   參考文獻： 1. 兒童心臟學  第二版 2. 2020 American Heart Association Guidelines for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care, Part 4: Pediatric Basic and Advanced Life Support 健康醫療網：https://www.healthnews.com.tw