（作者／台南市陳俊銘中醫診所負責人，崑山科技大學助理教授） 　遺傳性痙攣性截癱（hereditary spastic paraplegia，HSP）是一種神經系統退行性變性疾病，病理改變主要在脊髓中雙側皮質脊髓束的軸索變性和脫髓鞘，以胸段最重。臨床表現為雙下肢肌張力增高，腱反射活躍亢進，病理反射陽性，呈剪刀步態。許多學者認為HSP也屬於遺傳性共濟失調疾病的範疇。 　HSP的發病年齡多見於兒童期或青春期，但也可見於其他年齡段。男性略多於女性。常有陽性遺傳家族史。臨床表現為緩慢進展的雙下肢痙攣性肌無力，肌張力增高，腱反射活躍亢進，膝、踝陣攣，病理征陽性，呈剪刀樣步態等。可伴有視神經萎縮、視網膜色素變性、錐體外系症狀、小腦性共濟失調、感覺障礙、痴呆、精神發育遲滯、耳聾、肌萎縮、自主神經功能障礙等，還可能有弓形足畸形。部分HSP家族有遺傳早現的現象。 　Harding按臨床表現分為兩型： 　1.單純型HSP，是臨床最常見的HSP。主要表現為痙攣性截癱，也有遺傳異質性，呈常染色體顯性遺傳，或常染色體隱性遺傳，病理改變主要在脊髓錐體束變性，而脊髓小腦束、後索改變不明顯。顯性遺傳的HSP又按年齡分為早髮型和晚髮型。早髮型最多見，常於35歲前發病，這型HSP患者行走較遲，雙下肢僵硬，不靈活，痙攣性癱瘓，腱反射亢進、膝踝陣攣陽性，病理征陽性。雙上肢可有輕微手指活動不靈活，腱反射活躍，深感覺障礙隨病程進展而越來越明顯。括約肌障礙和弓形足也可見。晚髮型患者常於40~65歲出現行走困難，臨床表現類似早髮型，但雙下肢肌無力、深感覺障礙、括約肌障礙更常見。 　2.複雜型HSP，臨床上較少見，除痙攣性截癱表現外，常伴有脊髓病損外的伴發症狀體征，遺傳異質性更明顯。 　HSP伴黃斑變性（Kjellin症候群）：於20歲左右開始發生痙攣性截癱，伴小腦性構音障礙，精神運動發育遲滯，視網膜色素變性。呈常染色體隱性遺傳。 　HSP伴早老性痴呆（Mast症候群）：起病於20歲左右，痙攣性截癱，伴有構音障礙，痴呆，手足徐動症。呈常染色體隱性遺傳。痙攣性無力伴雙手和腿部小肌肉進行性萎縮、精神發育遲滯和中心性視網膜變性等；合併眼肌麻痹稱為Barnard－Scholz症候群。 　HSP伴精神發育遲滯或痴呆：又稱魚鱗癬樣紅－痙攣樣截癱－精神發育遲滯（Siogren-Larsson）症候群：幼兒期發病或生後不久出現頸、腋窩、肘窩、下腹部及腹股溝等皮膚瀰漫性潮紅和增厚，隨後皮膚角化脫屑，呈暗紅色鱗癬，痙攣性截癱或四肢癱（下肢重），常伴假性球麻痹、癲癇大發作或小發作、手足徐動、輕至重度精神發育遲滯等；1/3的病例視網膜黃斑色素變性導致視力，可見視神經萎縮或審神經炎，但不失明；患兒身材矮小，牙釉質發育不全，指（趾）生長不整齊。預後不良，多在發病不久死亡，罕有存活至兒童期。呈常染色體隱性遺傳。 　HSP伴遠端肌萎縮（Tyorer症候群）：於兒童早期起病，主要表現為痙攣性截癱，假性球麻痹，伴有遠端肌萎縮、身材短小，輕度小腦症狀，手指徐動和耳聾等，部分病例不自主苦笑，構音障礙，到20～30歲不能走路。呈常染色體隱性遺傳。 HSP伴錐體外系體征：如靜止震顫、帕金森樣肌強直、肌張力減低性舌運動和受阻徐動症等，最常見帕金森症候群樣痙攣無力和錐體束征。 　HSP伴視神經萎縮（Behr症候群）：通常合併小腦體征也稱為視神經萎縮－共濟失調症候群，為常染色體隱性遺傳。10歲前逐漸出現視力下降，眼底視乳頭顳側蒼白，乳頭黃斑束萎縮，合併雙下肢痙攣、齶裂、言語不清、遠端肌萎縮、畸形足、共濟失調和腦積水等。完全型常於20歲前死亡，頓挫型壽命可正常，僅視力輕度下降。 　HSP伴多發性神經病：表現感覺運動性多發性神經皮質脊髓束病變體征，兒童或青少年期起病，至成年早期不能行走時病變才停止進展。腓腸神經活檢呈典型增生性多發性神經病。 　中醫治療遺傳性痙攣性截癱，在中藥部分，以養肝血柔筋，補腎水滋養骨，臨床上常以芍藥甘草湯改善肌張力高，配合鉤藤散，一貫煎改善腱反射活躍亢進，杞菊地黃丸改善視神經萎縮、視網膜色素變性；天王補心丹改善癡呆，四物湯改善肌萎縮，左歸丸改善雙下肢痙攣；穀精、密蒙花、車前子、茺蔚子改善視力；杜仲、巴戟天、肉蓯蓉、龜板、阿膠改善肌萎縮無力。配合針灸，頭皮針可取四肢相關穴位、額中帶、額旁一．二．三帶、百會、頭、頸、背、腰、；眼針可取肝、上焦、攢竹、下焦；耳針可取四肢相關穴位；體針可用肩髃、曲池、手三里、手五里、外關、合谷、勞宮、血海、足三里、陰陵泉、陽陵泉、崑崙、跗陽等。

　記者戴淑芳／台北報導 　去年2月5日空勤黑鷹救護直升機後送病患時，不幸墜機，衛福部斥資1800萬元，在105處原鄉建置「空轉後送遠距會診平台」，6日正式啟用，透過緊急醫療「送」、「接」與「審」3方同步，建立更有效醫療決策模式。 　鑑於黑鷹救護機執行蘭嶼病患後送任務時發生隊機空難，因此，衛福部於107年以「空轉後送遠距會診平台」參與總統盃黑客松競賽提案，獲選為卓越團隊。如今，衛福部更將這項提案具體實現，歷時1年、耗資新台幣1,800萬元，在全台55個原鄉、18個離島佈建完成的105處「空轉後送遠距會診平台」，6日正式啟用。 　衛福部部長陳時中表示，建置空中轉診審核中心、申請後送醫療院所與接收轉診醫院的3方「空轉後送遠距會診平台制的創新就醫方式，建立更有效能的醫護決策！ 　衛福部健康照護司長蔡淑鳳表示，過去空中轉診機制主要仰賴離島偏鄉的第一線衛生所醫生，經判斷病患的病情後，向空中轉診審核中心申請後送回台醫療照護。 　不過，在面臨病患生命的壓力下，第一線醫師通常都會選擇空轉後送，空審中心也只有5分鐘決定是否啟動後送機制，專業判斷有所不足，除產生不少後送無效外，第一線醫師也無法參與後續醫療決策。 　蔡淑鳳表示，未來透過平台，只要第1線醫師提出後送需求，空審中心、後送醫院都能立即獲得患者電子病歷與過去就醫資料，由3方共同決定是否啟動後送，除了讓後送流程更快速，也可透過視訊即時提供離島醫師支援，將緊急醫療的「送」、「接」與「審」同步進行，大幅提升偏鄉離島的黃金救命效能。 　此外，衛福部也表示，透過遠距會診平台的基礎建設已建置完成，未來這套系統亦可加值利用於遠距醫門診、遠距醫療及諮詢等。